（四）抗癫痫药PME药物治疗主要是针对癫痫和肌阵挛（表1)（ Michelucci et al.,2016）；表1.PME药物治疗选择部分抗癫痫药物（Antiepileptic drugs，AEDs）可加重病情，如卡马西平、加巴喷丁、氨己烯酸和苯妥英钠（Elridge et al.,1983）;Genton 等发现拉莫三嗪治疗ULD可能会加重肌阵挛（Genton et al.,2006）;丙戊酸钠和苯二氮䓬类（通常是氯硝西泮）药物治疗癫痫和肌阵挛有效（Iivanainen ＆ Himberg,1983; Roger et al.,1992）;传统抗癫痫药：苯巴比妥类，特别是扑米酮这类传统抗癫痫药均有效，乙琥胺能够改善负性肌阵挛；总之，丙戊酸钠和苯二氮䓬类药物治疗肌阵挛疗效肯定（Oguni et al.,1998; Wallace,1998）。
唑尼沙胺治疗PMEs疗效明显，可减少全面性发作和肌阵挛。
唑尼沙胺已用于治疗Lafora病（Yoshimura et al.,2001）和ULD（图1）；图1.唑尼沙胺治疗孪生子Lafora病最近开展了一项关于ULD的开放性药物临床试验（Italiano et al.,2011），结果显示唑尼沙胺控制肌阵挛疗效显著；Vossler等早在2008年对30例常规AEDs耐药的不同类型PMEs添加唑尼沙胺治疗；托吡酯托吡酯也有一定的抗肌阵挛作用，在少数Lafora病（Aykutlu et al.,2005）和ULD（Topiramate YTC/YTCE Study Group,2000）患者中，已证实有效；吡拉西坦在重症肌阵挛癫痫患者中，吡拉西坦会明显缓解症状；一项病例对照研究表明16g/d大剂量吡拉西坦疗效明显（Koskiniemi et al., 1998），并且在高达37.5g/d剂量下，疗效可维持10年或更长（尽管在用药数周后疗效可能会出现一定程度的降低），未发现明显的药物不良反应（Genton et al.,1999）；尽管PME可接受大剂量治疗，然而临床推广性并不强；左乙拉西坦来自西坦家族的另一个代表性药物左乙拉西坦，对肌阵挛和光敏性癫痫都有很好疗效（Kasteleijn-Nolst Trénité et al.,1996）；不能把左乙拉西坦看做是疗效更好的吡拉西坦，实际上二者区别还是很大的（Genton ＆ vanVleymen,2000）；左乙拉西坦治疗ULD短期内有效（Genton ＆ Gélisse,2000; Kinrions et al.,2003; Crest et al.,2004; Papacostas et al.,2007）；更多的经验告诉我们，左乙拉西坦不能替代吡拉西坦治疗，因为替换为左乙拉西坦后，肌阵挛加重。
这种情况下2000-3000mg/d左乙拉西坦和10-15g/d相对小剂量吡拉西坦联合使用是一个更有效治疗方案（Magaudda et al.,2004）；左乙拉西坦已更广泛地用于治疗各种PMEs，包括伴癫痫持续状态的Gaucher’s病（Vaca et al.,2012）、MERRF（Mancuso et al.,2006）、DRPLA（Kobayashi et al.,2012）、唐氏综合征及老年性肌阵挛癫痫（Sangani et al.,2010）（图2）；图2.左乙拉西坦治疗戈谢病癫痫持续状态因此，左乙拉西坦可作为PMEs早期治疗药物；布瓦西坦布瓦西坦是一种左乙拉西坦类似物，临床前期缺氧后肌阵挛动物模型研究（Tai ＆ Truong,2007）和光敏性癫痫Ⅱ期实验（Kasteleijn-Nolst Trenitè et al.,2007）结果均显示布瓦西坦对肌阵挛有很好疗效；近期已完成了两项前瞻性、多中心、随机双盲设计的药物临床试验，分别采用5mg、50mg、150mg布瓦西坦添加治疗106例经基因确诊的ULD患者，分观察组和安慰剂组（Kalviainen et al.,2016），这两项研究的主要评价目标均未达标，未观察到肌阵挛的明显改善，但布瓦西坦50mg/d剂量组观察到良好的肌阵挛改善趋势；吡仑帕奈吡仑帕奈是一类AMPA型谷氨酸受体选择性非竞争性拮抗剂，能显著改善Lafora病和ULD肌阵挛；Goldsmith和Minassian报道了10例LD患者，其中肌阵挛7例，癫痫4例，吡仑帕奈平均6.7mg/d对LD有明显的改善；Crespel等（2017年）报道了12例ULD患者，吡仑帕奈6mg/d治疗，其中10例癫痫（在所有仍有发作的患者中）和肌阵挛均明显改善；巴氯芬和水合氯醛非常规药物巴氯芬（Awaad ＆ Fish,1995）和水合氯醛（Pranzatelli ＆ Tate,2001）可改善PME肌阵挛；罗匹尼罗罗匹尼罗属于一类多巴胺能药物，可改善ULD的运动障碍（Karvonen et al.,2010）；酒精作为非常规药物，酒精对显著改善嗜酒患者肌阵挛，效果可持续数小时，可用于社交场合（Genton ＆ Guerrini,1990）。