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肌无力-低钾-肾小管酸中毒(干燥综合征)

发布:2024-10-03 浏览:29

核心提示:问题肌无力的临床诊断思路流程如何?===================病例介绍 患者年龄: 35岁患者性别:女【1】肢无力上肢无力20天,双下肢无力7天。在旅行时出现双下肢无力,右大腿内侧疼痛,无法行走。体格检查主要为面部皮疹,以双颊为主(图1),肌力3级。没有脑神经麻痹、呼吸抑制和感觉异常。【2】低钾血症急诊实验室检查显示:血清钾浓度1.7 mmol/L (3.5~5.5 mmol/L,↓),CK为7586 U/L (40~200 U/L,↑),CK-MB为310 U/L (0~18 U/L,↑),A

问题肌无力的临床诊断思路流程如何?===================病例介绍 患者年龄: 35岁患者性别:女【1】肢无力上肢无力20天,双下肢无力7天。
在旅行时出现双下肢无力,右大腿内侧疼痛,无法行走。
体格检查主要为面部皮疹,以双颊为主(图1),肌力3级。
没有脑神经麻痹、呼吸抑制和感觉异常。
【2】低钾血症急诊实验室检查显示:血清钾浓度1.7 mmol/L (3.5~5.5 mmol/L,↓),CK为7586 U/L (40~200 U/L,↑),CK-MB为310 U/L (0~18 U/L,↑),AST为161 U/L (0~40 U/L,↑),ALT为113 U/L (0~40 U/L,↑)。
肾功能正常。
急诊诊断:低钾血症(重度)、急性肌病(横纹肌溶解)?。
立即静脉补液、补钾。
【3】肾小管酸中毒动脉血气分析提示高氯血症代谢性酸中毒,24小时尿钾明显升高(202 mmol),尿常规呈碱性,NAG (25.7 U/gcr)和NAG- a (22.1 U/gcr)显著升高,提示肾间质损伤。
患者的低钾血症考虑是由肾小管酸中毒引起。
并给予口服柠檬酸钾(1.46 g/剂,每日3次)治疗,以恢复血清钾离子浓度。
【4】原发性干燥综合征进一步完善检查,排除狼疮、自身免疫性肝炎等自身免疫性疾病和肝炎等肝损伤疾病。
IgG (1840.00 mg/dL)、类风湿因子(RF) (66.50 IU/mL)明显升高,抗核、抗ss相关抗原A (SSA)、抗ro -52均呈阳性。
根据自身免疫性疾病、特别是原发性干燥综合征的指南,检查外分泌腺,超声发现双侧下颌下腺弥漫性病变(图2),干眼试验Schirmer阳性,唇腺活检显示小叶结构完整,一些腺体导管周围血管扩张和充血,血管周围炎症伴淋巴细胞浸润和淋巴滤泡形成(图3)。
临床诊断:原发性干燥综合征。
治疗:每日40 mg甲基强的松龙。
===================在这个病例中,急性肌病原因是原发性干燥综合征引起的低钾血症导致(进行了肌酶检查以及免疫学检查,结果显示抗ssa /Ro-52KD抗体浓度为70 Au(++),结合肌电图结果,做此判断)。
原发性干燥综合征引起的肾间质损伤导致肾小管酸中毒,引起重度低钾血症。
患者肝功能异常,但自身免疫性肝炎、病毒性肝炎等肝损伤相关的实验室检查均正常,因此认为患者肝功能异常也可能是原发性干燥综合征的临床表现。
===================病例图片===================病例思考肌无力诊断思路流程图===================既往笔记肌无力-低钾-干燥综合征-肾小管性酸中毒左氧氟沙星诱发的肌无力危象===================2023-10-14

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